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本文报道１２例原发性淀粉样变病，均经活检或尸检以刚果红染色病理确诊，并排除继发性淀粉样变性，临床表现以心脏（４例）、支气管（４例）受累为多见，其余分别为消化道出血，肾功能衰竭，颈部肿块及巨舌症，单系统受累８例，多系统受累４例，确诊后分别用强的松，环磷酰胺、秋水仙碱等治疗，症状均有不同程度缓解；１例生前未能确诊，尸检病理证实。本组资料表明本病临床表现的复杂性，宜引起临床医生的重视。