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目的：探讨肾病综合征（NS）合并颅内静脉窦血栓（CVST）致失明患儿的临床表现、治疗方案及其预后。方法分析1例NS合并CVST患儿的临床特点及诊治经过，并复习和总结国内外有关儿童CVST治疗相关研究的最新进展。结果患儿在NS标准化抗凝治疗过程中突然出现抽搐等癫发作症状，并有复视、双眼视力下降、失明，头颅磁共振及脑血管造影检查（MRV）示CVST形成，肝素化抗凝治疗效果不佳，后予尿激酶溶栓治疗1个月，复查MRV示颅内血栓已完全溶解。目前国际上针对CVST患儿已采取标准化抗凝治疗方案，并随时监测凝血功能如活化