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对１８例不典型脊髓空洞症（ＳＮ）的临床及影像学检查进行分析，探讨共临床及影像学特点。临床表现可类似肌萎缩侧索硬化，多发性硬化，尚有无ＳＭ症状及体征的病例。部分病例合并急性脊髓炎。影像学检查发现ＳＭ多合并小脑扁桃体下疝畸形及梗阻性脑积水，提示三者之间关系密切。部分病例空洞不连续，形状不规则，尚有空洞位于腰段的病例。磁共振成像检查对于诊断不典型ＳＭ具有重要价值。