【摘 要】
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目的探讨接受肝移植手术的特发性非肝硬化性门脉高压症(idiopathic noncirrhotic portal hypertension, INCPH)病例的临床、病理特征及术后并发症。方法结合患者临床及病理资
【基金项目】
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科技部国家重点研发计划“精准医学重点专项”(2016YFC0902400)
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目的探讨接受肝移植手术的特发性非肝硬化性门脉高压症(idiopathic noncirrhotic portal hypertension, INCPH)病例的临床、病理特征及术后并发症。方法结合患者临床及病理资料,回顾性分析2016年12月-2019年6月在复旦大学附属中山医院接受肝移植术的2例INCPH病例的诊断及治疗过程。术后密切进行实验室及影像学随访,必要时行肝穿刺活检,以评估肝移植的疗效。结果 2例患者均经组织学确诊为INCPH,肝移植手术完成顺利,术后1例患者出现慢性排斥并行再次肝移植,1年后门脉高压复发;另一例患者术后出现巨细胞病毒感染、下腔静脉血栓形成及胆道并发症。结论 INCPH是种常被误诊的疾病,其中极少病例可导致终末期肝病并需要肝移植治疗。鉴于相关治疗经验较少及对并发症、疾病复发的担忧,肝移植治疗INCPH的疗效仍有待进一步评估。
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