论文部分内容阅读
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白(GPI),导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少,有时可出现骨髓衰竭。由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。使得本病的诊断比较困难。近年来,随着对PNH的发病机制的深入研究,检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。