【摘 要】
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差.病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤
【机 构】
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河南科技大学第一附属医院新区医院小儿外科,河南洛阳471003;河南科技大学附属三门峡黄河医院血液内科,河南三门峡472000
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差.病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤损害的组织病理学与皮肤白血病类似,肿瘤细胞呈母细胞性,呈现特征性免疫表型CD4+CD56+CD 123+,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志.治疗上目前缺乏标准化方案,主要采用高强度化疗联合造血干细胞移植(HSCT)进行治疗.明确的靶向治疗分子靶点仍未发现,新药SL-401已用于靶向治疗临床试验.
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