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儿童系统性血管炎包括一组病因不明，发病机制、临床及预后各不相同的自身免疫疾病。小血管炎主要指韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangitis）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）。自Davies首先报导抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以后，近年来对其靶抗原以及相关疾病的致病机理深入研究，发现作为自身抗体其与某些血管炎、肾小球疾病关系密切，并对疾病的发生、发展起重要作用。