【摘 要】
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目的探讨晚期儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略和预后。方法对63例确诊为III～IV期的神经母细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,有60例患者接受了手术切除和(或)化疗和(
【机 构】
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中国人民解放军总医院小儿内科,中国人民解放军总医院基础医学研究所生化室
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目的探讨晚期儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略和预后。方法对63例确诊为III～IV期的神经母细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,有60例患者接受了手术切除和(或)化疗和(或)局部放疗,其中14例患者还接受了自体外周血造血干细胞移植治疗。结果63例患者中,男女比例为2.7∶1,中位年龄4岁;常见首发症状为发热、腹痛、腹部肿块、腿痛或关节疼痛;常见原发部位为肾上腺(38%)、腹膜后(35%)、后纵隔(17%)、盆腔(6%)和颈部(2%);确诊时常见转移部位为局部(41%)和(或)远处(37%)淋巴结、骨髓(60%)、骨(46%)、肝脏(16%)。中位生存时间32.7个月,2年生存率44.3%。年龄>1岁(P<0.05)、血清神经元特异性烯醇化酶>100mg/L(P<0.05)、血清乳酸脱氢酶>1500U/L(P<0.01)、血清铁蛋白>150mg/L(P<0.05)是预后不良指标。完整切除原发肿瘤可延长患者总体生存时间(P<0.05);强烈化疗联合自体外周血造血干细胞移植的综合治疗可延长患者总体生存时间(P<0.01)。结论晚期儿童神经母细胞瘤临床表现多样,预后差,熟悉其临床和实验室检查特点尽早明确诊断、完整切除原发肿瘤、进行自体外周血造血干细胞移植支持下的强烈化疗的综合治疗有利于改善预后。
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