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血管内NK/T细胞淋巴瘤(intravascular NK/T cell lymphoma,IVNKTL)罕见,其特征性表现为肿瘤性淋巴细胞选择性生长于血管腔内。不同地域患者临床表现多样且缺乏特异性,因此临床诊断困难。IVNKTL具有病程进展快、伴EBV感染、好发于亚洲,且以中国人多发等特点。在肿瘤未累及到多器官前进行早期诊治可有效改善IVNKTL患者的预后。