【摘 要】
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生活实例： 王先生今年62岁，经营家具加工厂已有30年。1年前，他莫名地出现咳嗽，爬楼梯后明显胸闷、气急，休息后可缓解。为此，王先生多次去社区医院就诊治疗，但疗效不明显。前不久，他的老伴出现了咳嗽、鼻塞、流涕等不适，随后，他也出现了咳嗽加重、气喘难以缓解等症状。几天后，老伴的感冒逐渐好转，而王先生的咳嗽、呼吸困难等症状却越来越严重。见状，家人将他送至专科医院就诊。医生听诊并详细询问了病史，为其安
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生活实例：
王先生今年62岁，经营家具加工厂已有30年。1年前，他莫名地出现咳嗽，爬楼梯后明显胸闷、气急，休息后可缓解。为此，王先生多次去社区医院就诊治疗，但疗效不明显。前不久，他的老伴出现了咳嗽、鼻塞、流涕等不适，随后，他也出现了咳嗽加重、气喘难以缓解等症状。几天后，老伴的感冒逐渐好转，而王先生的咳嗽、呼吸困难等症状却越来越严重。见状，家人将他送至专科医院就诊。医生听诊并详细询问了病史，为其安排了胸部CT和肺功能等检查，最终，王先生被诊断为“特發性肺纤维化”，这是一种间质性肺病。
间接性肺病，特发性间质性肺炎，特发性肺纤维化的关系
什么是特发性肺纤维化
在回答这个问题之前，首先须知道以下几个概念：“间质性肺病”是一类主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能损伤甚至丧失的弥漫性肺疾病的总称;“特发性间质性肺炎”泛指病因不明的间质性肺炎，在间质性肺病的范畴内;“特发性肺纤维化”是指原因不明、局限于肺部的慢性、进展性、纤维化的间质性肺炎，是特发性间质性肺炎中最常见的一类疾病。
特发性肺纤维化患者的发病年龄多在40～70岁，约2/3的患者发病时大于60岁，男性占多数。其起病缓慢，不易察觉，主要症状包括长期干咳、进行性呼吸困难、活动后呼吸困难等，患者有时可出现体重下降、疲劳、全身不适和肌肉关节疼痛。医生检查可见杵状指（趾），肺部听诊可闻及吸气时有细湿啰音，以肺底最明显。
诊断复杂，需仔细甄别
以前，诊断特发性肺纤维化主要依靠胸腔镜手术获取肺组织，进行病理检查。其创伤较大，患者接受程度低，目前已被经支气管冷冻肺活检等微创方法取代。
与其他疾病相比，特发性肺纤维化的诊断十分复杂，精确诊断有赖于医生丰富的临床经验。近年来，国内外专家推荐通过典型的胸部CT表现（①病变主要位于胸膜下和肺基底部;②异常的网格状阴影;③蜂窝样改变，伴或不伴牵张性支气管扩张;④无其他异常影像表现，如广泛磨玻璃影、大量微小结节、多发囊状变），同时加上多学科会诊，排除容易混淆的其他疾病，如职业因素（如煤尘、石棉、金属）相关的间质性肺病、风湿免疫病（如类风湿关节炎、干燥综合征）引起的间质性肺病、其他特发性间质性肺炎（如机化性肺炎、急性间质性肺炎、慢性过敏性肺泡炎），最终才能诊断为特发性肺纤维化。
患者生存状况差，生存期普遍较短
特发性肺纤维化患者的肺间质出现了纤维化（硬化），使肺的弹性（扩张度）下降，导致吸入肺的气体减少，即通气功能障碍。同时，还可造成气体在肺泡和毛细血管间的交换发生障碍，氧气不能由肺泡顺利扩散进入毛细血管，即弥散功能障碍。肺的限制性通气功能与弥散功能障碍将导致患者出现低氧血症（缺氧）。随着肺纤维化的进行性加重，缺氧愈演愈烈，易导致患者全身血管收缩、脏器功能衰竭（尤其是心、肺功能衰竭）。因此，特发性肺纤维化患者的生存期大多较短，多数患者在确诊后的2～5年内死亡，五年存活率仅有30%左右，甚至低于很多恶性肿瘤（如结肠癌、膀胱癌、乳腺癌等）。
延伸阅读
特发性肺纤维化的发生与以下危险因素有关。
● 遗传因素
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