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目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对24例先天性肝纤维化患者临床症状、体征、实验室化验检查及病理学特点进行回顾性分析。结果 24例患者均有门脉高压表现,8例曾有消化道出血。化验肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示7例存在肝肾囊肿。22例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中9例合并先天性肝内胆管扩张（Caroli’s）病。结论对于病因不明门脉高压,尤其门脉高压与肝功损害程度不一致的患者应尽量行肝组织活检病理检查以协助诊断。先天性肝纤维化与肝肾囊肿、Caroli’s病常常伴发。