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目的提高肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的诊治水平。方法对21例RAML患者的临床资料进行回顾性分析。结果术前正确诊断19例,行保留肾单位手术13例,肾切除3例,根治性肾切除2例,3例观察随访。结论结合B超、CT、MRI检查明确诊断,肿瘤直径<4cm的无症状患者,可观察随访,肿瘤直径≥4cm的患者应积极行手术治疗,以保留肾单位的手术为首选。