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目的
探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)伴颅内浸润的临床特点、治疗方法和预后。
方法回顾性分析2012年12月至2017年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的RMS伴颅内浸润患儿的临床资料，共12例，其中男5例，女7例；发病年龄1.2～10.2岁，中位年龄3.4岁。总结12例患儿的临床特点、治疗方法及预后。
结果12例患儿中，9例原发部位为头颈部(75%)，2例为胸背部(17%)，1例为会阴(8%)。9例患儿有较明显的中枢神经系统受累症状，12例患儿均有颅内浸润的头颅影像学表现。临床病理分期及危险度分级：6例Ⅳ期(1例为中枢侵犯)，6例Ⅲ期(4例为中枢侵犯)；高危组10例(其中4例为Ⅲ期中枢侵犯)，中危组2例(Ⅲ期)。12例患儿均接受全身化疗，8例患儿行局部或全颅脑/脊柱放疗，9例患儿行原发灶切除术，4例患儿行开颅手术切除颅内病灶。随访截至2018年1月，12例RMS患儿中4例存活(其中2例无病生存)，死亡8例，总生存率为33%(4/12例)，无病生存率为17%(2/12例)。
结论RMS伴颅内浸润预后差，治疗效果不佳，早期病灶完全切除是治愈的关键，放疗、个体化方案化疗及手术切除颅内病灶均可能有控制疾病、延长生存时间的价值。