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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophago-cytic lymphohistiocytosis, HLH)也称噬血细胞综合征,是由机体免疫系统异常激活引起的过度炎症反应综合征[ 1-2] ,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及噬血现象为主要特征.HLH在发病初期不易诊断,但病情进展较快,死亡率高[3].本文报道1例我院收治的妊娠相关HLH,旨在为此类少见疾病的诊断与治疗提供新的思考.