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目的探讨在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗中，西地那非的应用剂量及临床效果。方法入选WHO心功能分级Ⅱ～Ⅲ级的先天性心脏病肺动脉高压（CHD—PAH）患儿，随机分为基本剂量组（A组，n=14）、加大剂量组（B组，n=14），采用随机非对照的前瞻性研究方法，观察两组的临床疗效和副作用。结果西地那非治疗前后参数比较，A组和B组患儿的右心功能收缩末期内径（RVSD，cm）及部分血流动力学参数包括动脉血氧饱和度（SaO2，％）、动脉氧分压（PaO2，mmHg）、肺毛细血管楔压（PCWP，mmHg）、平均肺动脉