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目的分析平山病的临床特征,提高对平山病的认识,便于早诊断和早治疗。方法回顾性分析16例确诊的平山病患者的临床表现、神经电生理特征及颈椎MRI资料。结果患者均为青少年男性,平均发病年龄19.25岁。主要表现为局限于上肢远端的肌无力和肌萎缩。肌电图显示C7-T1神经支配区肌肉神经源性异常,运动单位电位时限增宽,波幅增高。屈颈位MRI显示所有病例下颈髓后方硬膜外间隙增宽,T2像可见新月形高信号影,相应脊髓受压前移变扁。结论结合临床表现、神经电生理学及颈椎影像学检查可确诊平山病,其治疗以配戴颈托及患肢功能训练为主