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目的：探讨特发性肺动脉高压（ IPAH）患者发生肺动脉高压危象（ PHC）的相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月收住北京安贞医院小儿心脏科且确诊为IPAH的65例患者的临床资料，根据临床表现分为PHC易患组和非易患组，对可能与PHC相关的临床、超声心动图、心导管检查和急性肺血管扩张试验指标分别进行单因素和多因素分析。结果纳入的65例患者中，男32例，女33例；年龄10个月～47.3岁，平均（14.4±12.3）岁；有明显PHC表现者23例，其中18例为运动诱发。单因素分析显示PHC易患组世界卫生组织（ WHO）心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者比例明显高于非易患组（60.9％比23.8％，P＝0.003），而PHC易患组存在卵圆孔未闭的患者比例显著低于非易患组（8.7％比45.2％，P＝0.003）。其中WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级的患者中，PHC易患组急性肺血管扩张试验中肺动脉压下降值、试验阳性率等指标明显高于非易患组；WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者中，PHC易患组基础肺动脉压、右房平均压等指标明显高于非易患组。多因素分析显示WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级（ OR＝23.45，95％CI：2.85～193.09）、肺血管扩张试验中肺动脉收缩压的下降值（OR＝1.12，95％CI：1.04～1.22）是PHC的独立危险因素，而卵圆孔未闭（OR＝0.01，95％CI：0.00～0.52）为PHC的保护因素。结论 IPAH患者发生PHC与WHO心功能分级、肺血管反应性、基础肺动脉压以及是否存在卵圆孔未闭有关。运动是IPAH患者发生PHC的主要诱因。