川崎病纵横谈

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  一位5岁小儿,突然出现面色苍白、胸痛,心电图呈心肌梗塞改变。医生追问病史,了解到2个月之前该小儿曾有发热、皮疹、淋巴结肿大,当时作为“病毒感染”处理。仔细检查后确认,小儿当时的发热和后来的心肌梗塞实际上是川崎病所致。
  
  什么是川崎病?
  
  川崎病或称皮肤粘膜淋巴结综合征,是好发于婴幼儿的急性发热性发疹性疾病。1967年由日本学者川崎首先提出,故有此名。该病的发病率不低。据日本调查,每千名中小学生中就有1~2个川崎病患儿。我国的发病人数也逐年增多。婴儿与儿童均可发病,但绝大多数发生在4~5岁以前,男孩较多。
  川崎病具有以下特征:①原因不明的持续发热(5日以上)。多为突然发热,为38~4012,尽管应用多种抗生素,仍可持续1~2周,有时达3周以上。一般认为发热期长者,冠状动脉瘤等并发症较多,突然死亡的可能性也较大。②两侧球结膜充血。特点是无分泌物或分泌物极少,和普通的结膜炎截然不同。球结膜上的所有微血管都呈扩张状态。1~2日后消失。但也有持续10日以上的。③口唇干燥、开裂、出血。口腔粘膜鲜红。舌呈杨梅状。④皮疹:发热后2~3日发生,呈麻疹、风疹、荨麻疹样或地图状等多种皮疹相互混杂的红斑。始终不出现水疱和痂皮为本病的特征。⑤颈淋巴结肿胀。2/3患儿于发热同时或稍早发生颈淋巴结肿胀,鸡卵样大小,剧痛,不会化脓,切开后容易愈合。⑥发病年龄以7~18个月的婴幼儿为最多,80%患者在4岁以内,男性稍多于女性。
  
  有何危害?
  
  川崎病对心脏和一些动脉的损害甚大,可以引致心脏炎、心包炎,严重者发生心肌梗塞。一般认为患儿在起病第3~9周,突然出现面色苍白,体温不升,胸痛和呕吐时,应怀疑有心肌梗塞的可能。
  哪些川崎病患儿易发生心血管损害呢?专家们认为应高度警惕以下几种情况:①高热持续14天以上。②年龄小于1岁。③男性。④血沉持续增快4周以上。⑤白细胞计数增多。⑥心脏听诊查及奔马律、心律失常、心脏扩大、心电图异常。⑦治疗不及时。
  
  怎样及早认识?
  
  具有下述症状者,应考虑本病:①原因不明的发热,持续5天以上。②四肢末端于急性期时出现浮肿。③不定形皮疹(躯干部较多),无水疱、痂皮形成。④两侧球结膜充血(有时为一过性)。⑤日唇鲜红,杨梅舌,口咽粘膜发红。⑥急性期中有颈淋巴结肿胀,但不化脓。如果上述6项表现中同时存在5项,便可确诊为川崎病了。
  
  如何治疗?
  
  可以肯定地说,抗生素治疗该病基本上无效,有时反而可能引起许多不必要的不良反应。
  阿司匹林作为首选药物,有抗炎、抗凝作用。急性期用量大一些,热退后减量,疗程至少8周。有动脉瘤者可加用潘生丁。另据介绍,在发病10天内静脉注射丙种球蛋白,持续3~5日,可使冠状动脉瘤发生率下降。心绞痛者可用硝酸甘油、硝普钠。心肌梗塞则应用尿激酶、链激酶等。
  
  预后如何?
  
  川崎病如果无严重的心血管并发症发生,预后还是良好的。即使发生了诸如动脉瘤之类的病变,部分患儿还是有可能自然消退的。但有些病人的冠状动脉病变会永久存在,此时就必须考虑在适当的时期予以手术。
  由于川崎病可发生严重的心血管损害,因而早期认识和治疗十分重要。
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