【摘 要】
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目的:观察肿瘤相关膜性肾病(MN)的临床病理特点,并探讨肿瘤与MN的关系。方法:回顾分析临床与病理诊断为MN的患者10例,均在肾活检同时或1年内确诊为恶性肿瘤,观察其临床病理特
【机 构】
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南京军区南京总医院全军肾脏病研究所,
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目的:观察肿瘤相关膜性肾病(MN)的临床病理特点,并探讨肿瘤与MN的关系。方法:回顾分析临床与病理诊断为MN的患者10例,均在肾活检同时或1年内确诊为恶性肿瘤,观察其临床病理特点及转归。检测肾活检时血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)自身抗体,并进行肾小球IgG亚型免疫荧光染色。结果:10例患者中男性9例,女性1例。起病年龄40～65岁,平均年龄(53.6±6.67)岁。导致MN的恶性肿瘤均为实体瘤,其中肺癌(5例)、胃癌(2例)及结肠癌、舌癌,喉癌各1例。肾活检时仅3例患者分别有咯血、呕血及大便潜血阳性等肿瘤相关症状,余7例患者在常规检查中或随访中发现肿瘤。肾脏主要临床表现为蛋白尿和水肿,其中8例表现为肾病综合征(NS),肾功能均正常。光镜下部分患者可见少量单个核细胞和中性粒细胞浸润,无明显肾小管间质急性损伤。10例中3例患者抗PLA2R自身抗体阳性;8例患者肾组织以IgG1沉积为主(IgG4阴性),2例抗PLA2R自身抗体阳性患者肾组织IgG1和IgG4沉积强度相同。随访中,7例抗PLA2R抗体阴性患者中2例肿瘤切除术后蛋白尿转阴,2例未能行手术NS持续,3例因肿瘤恶化死亡。3例抗PLA2R抗体阳性患者均行手术切除肿瘤,1例术后蛋白尿始终未好转,2例手术后蛋白尿曾转阴,但半年后复发。结论:导致MN的恶性肿瘤主要来自上皮细胞的肿瘤,其临床表现及病理特点与特发性膜性肾病(IMN)并无明显差异。多数恶性肿瘤相关性MN患者血清抗PLA2R抗体阴性,肾组织以IgG1沉积为主提示其发病机制不同于IMN。而少数患者血清中存在抗PLA2R抗体,肾组织IgG1、IgG4均有沉积提示可能为IMN合并肿瘤。
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