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目的探讨罕见先心病左室双出口矫正术的麻醉处理方法及术前准备.方法 2例患儿采用静吸复合全身麻醉,在体外循环(CPB)下行左室双出口矫正术,术中重点对患儿动脉血压(ABP)、肺动脉压(PAP)、心率、电解质及酸碱平衡的监测与调控.结果 2例患儿术中平稳,术后恢复良好,心功能均有明显改善.结论充分的术前准备,平稳的麻醉管理,严密的监测是麻醉管理的关键.