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先天性肛门直肠畸形占消化道畸形的首位，肛门直肠畸形患儿不仅肛门本身发育异常，而且肛门周围肌肉及神经系统均有不同程度的发育缺陷。肛门直肠畸形的位置越高，成形术后肛门的排便功能障碍越严重。近年来，由于普遍采用后矢状入路肛门直肠成形术（posteriorsagittal anorcctoplastx PSARP），即Pena肛门成形术，进一步改善了中高位直肠肛门畸形的治疗效果，但该术式一般需结肠造口。