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目的 总结新生儿重症先天性心脏病的手术治疗以及围手术期处理经验,评价其临床疗效.方法 2008年1月至2010年3月广州市妇女儿童医疗中心手术治疗新生儿先天性心脏病28例,其中2例动脉导管未闭(PDA)患儿行左侧开胸结扎术;1例右室发育不良合并PDA、三尖瓣重度关闭不全患儿行中央分流术;8例室间隔缺损(VSD)患儿行体外循环下VSD修补术;3例主动脉缩窄、1例主动脉弓离断(IAA)患儿行体外循环下主动脉成型术;9例完全性大动脉转位(TGA)患儿中,8例做了Switch手术,其中合并VSD的2例同时做了VSD修补术;1例TGA/IVS PDA行肺动脉banding+中央分流术,7 d后作了SWITCH手术;3例完全性肺静脉异位连接(TAPVC)纠治;重度肺动脉狭窄3例,肺动脉闭锁1例行右室流出道疏通,佰仁思带单瓣牛心包片重建右室流出道;重症法洛四联症、肺动脉发育不良先行中央分流术,3 d后低氧无法缓解,行右室流出道跨肺动脉瓣环补片扩大术.结果 早期(术后30 d内)无死亡病例,晚期死亡2例:1例为心上型TAPVC,术后因膈肌麻痹、乳糜胸、营养不良衰竭死亡,1例为IAA、VSD、PDA合并主动脉瓣下狭窄患儿,术后因持续严重低心排综合征死亡.26例术后痊愈出院.出院时1例VSD患儿术后膈肌折叠有气促,二氧化碳轻度潴留;2例SWITCH患儿术后肺动脉血流速度稍快;1例右室发育不良、PDA、三尖瓣关闭不全中央分流术后三尖瓣关闭不全中-重度;重度肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、重度法洛氏四联症右室流出道疏通术后残余肺动脉轻-中度狭窄3例;VSD合并主动脉畸形术后主动脉仍有轻度狭窄.结论 新生儿重症先天性心脏病手术治疗效果满意.适当把握好手术适应症,选择正确的手术方法,精心细致的围手术期处理是手术成功的关键.术后低心排、肺功能障碍、肾功能衰竭的防治是降低手术后病死率的关键.