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目的:对罕见Jknull血型患者产生抗-Jk3引起的输血无效进行表型分子机理分析及家系调查与输血史调查。方法:对先证者血样进行直接抗人球蛋白实验、血清游离抗体和红细胞放散试验;对其家系进行Kidd标清定型与分子生物学分析。Kidd血型系统Jka与Jkb抗原决定位采用荧光染料结合PCR-SSP技术进行分析,并对调控Kidd血型系统的SLC14A1基因进行全基因片段扩增与Sanger直接测序分析碱基变异。结果:先证者抗体鉴定结果为抗-Jk3,标清定型为Jk(a-b-),基因分型为Jk(a-b+);先证者子代与