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<正>系统性淀粉样变性是组织器官内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,导致组织器官出现功能损害的一类疾病。轻链型淀粉样变性(AL)是其中最常见的类型。AL发病率为每年8~10/100万,确诊的中位年龄为63岁,其中50岁以下的患者约占10%,未治患者的中位生存期为12个月。1诊断与分期系统性淀粉样变性的确诊需要病理学依据,