【摘 要】
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四氢生物喋呤（BH4）响应是指服用BHt 15小时后血液内的苯丙氨酸（Phe）较服用前下降30％或Phe的氧化率增高15％以上。苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷对BH4响应的机制可能为：（1）PAH基因突变使其与BH4
【机 构】
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中南大学湘雅二医院临床检验学教研室
【基金项目】
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湖南省科技厅资助项目（04SK3052）
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四氢生物喋呤（BH4）响应是指服用BHt 15小时后血液内的苯丙氨酸（Phe）较服用前下降30％或Phe的氧化率增高15％以上。苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷对BH4响应的机制可能为：（1）PAH基因突变使其与BH4的结合能力下降，Km增大；（2）通过分子伴侣的角色，稳定活性的PAH免受破坏和降解；（3）机体BH4生物合成调节过程的改变；（4）诱导／上调PAH的表达，稳定PAH mRNA；（5）生理状况下BH4的相对不足等。
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