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目的 探讨肝脏血管肉瘤的病理学特征、临床特点和治疗方法.方法 对我院收治的2例肝脏血管肉瘤进行回顾性分析,并结合相关文献进行分析总结.结果 原发性肝血管肉瘤临床极为罕见,术前几乎均误诊,临床以右上腹痛、腹胀、乏力、纳差、消瘦和低热多见.右上腹明显饱满,可触及肿大的肝脏.血清AFP、CEA阴性.影像学检查：胸部X线检查均见右膈肌升高.超声检查：肝内可见单个或多个大小不等的无回声区,边界不清,彩色多普勒显示肿块内血液供应丰富.肝CT检查：肝内可见巨大或多个低密度区,增强扫描病灶呈边缘结节状强化,延迟扫描病灶明显缩小.活检或手术病理可确诊.本病治疗效果差,平均生存期约5个月.结论 肝脏血管肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学和免疫组化,治疗以手术切除为首选,放化疗均不敏感,预后较差。