【摘 要】
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目的:分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的预后相关危险因素.方法:回顾性分析深圳市儿童医院2009年1月至2017年5月143例符合HLH-2004诊断标准的HLH患儿临床表现及实验室检查,分析影响患儿预后的独立危险因素.结果:患儿的中位年龄为1.9(0.1-14.3)岁,中位随访时间为6.7年(1天-11.9年);1个月、1年和10年总生存率分别为(87.4±5.5)％、(81.1±6.5)％和(81.1±6.5)％,死亡集中发生在发病后1年内;多因素分析结果显示,中枢神经系统受累(P=0.
【机 构】
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中国医科大学深圳市儿童医院血液肿瘤科;深圳市儿童医院医学检验科,广东深圳518038;深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳518038;深圳市儿童医院重症医学科,广东深圳518038;深圳市儿童医院呼吸
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目的:分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的预后相关危险因素.方法:回顾性分析深圳市儿童医院2009年1月至2017年5月143例符合HLH-2004诊断标准的HLH患儿临床表现及实验室检查,分析影响患儿预后的独立危险因素.结果:患儿的中位年龄为1.9(0.1-14.3)岁,中位随访时间为6.7年(1天-11.9年);1个月、1年和10年总生存率分别为(87.4±5.5)％、(81.1±6.5)％和(81.1±6.5)％,死亡集中发生在发病后1年内;多因素分析结果显示,中枢神经系统受累(P=0.047)、血红蛋白降低(P =0.002)、活化部分凝血活酶时间延长(P ＜0.001)、高甘油三酯(P=0.005)均是影响患儿生存的独立危险因素;受试者工作特征曲线分析提示,活化部分凝血活酶时间(AUC=0.753,P＜0.001)较其他危险因素预测死亡的价值更大,其预测死亡的截断值为56.6 s,灵敏度和特异度分别为55.6％和89.7％.结论:血红蛋白降低、活化部分凝血活酶时间延长、高甘油三酯及中枢神经系统受累是影响HLH预后的危险因素,其中活化部分凝血活酶时间延长对死亡具有较强的预测价值.
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目的:探讨厦门市RhD-孕产妇血清学表型分布特点及不规则抗体检出以及产后追踪的情况.方法:收集2018年6月-2020年5月共313例RhD-孕产妇样本,用试管盐水法进行Rh血清学表型鉴定,采用DiaMed低离子间接抗人球蛋白卡筛选和鉴定不规则抗体.通过查看病历,了解RhD-孕妇生产过程和发生HDN的情况.结果:313例RhD-孕产妇的Rh血清学表型分别为ccdee 180例(57.51％)、Ccdee 97例(30.99％)、ccdEe 10例(3.19％)、CCdee 21例(6.71％)、CcdEe
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