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目的总结第一鳃裂囊肿及鳃裂瘘的临床诊治经验。方法回顾性分析近8年收治的17例第一鳃裂囊肿及鳃裂瘘的临床资料，结合既往文献报道，对第一鳃裂囊肿及鳃裂瘘的诊治经验进行总结。结果所有病例均采用手术切除治疗，术后病理均确诊为鳃裂囊肿或瘘管，术后1～7年随访，未见复发。结论对先天性第一鳃裂囊肿及鳃裂瘘的诊断需结合临床特征及B超或MRI等影像学检查，手术完整切除囊肿或瘘管是其治愈及避免复发的最佳方法。