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目的总结1998年在美国贝勒医学院工作期间, 左心发育不良综合征(HLHS)患者改良Norwood Ⅲ期心脏重建手术前后超声心动图诊断的资料和经验,评价其价值并为国内同行借鉴.方法 HLHS患者18例,Norwood Ⅰ期手术10例,Ⅱ期手术6例,Ⅲ期手术2 例.术前超声心动图结果与术中外科诊断比较,分诊断符合、诊断不符和轻微差别.结果 Norwood Ⅰ期手术10例患者均无术前心导管检查,超声心动图术前诊断与术中外科诊断达到100% 的诊断符合.Ⅱ期手术患者6例,超声心动图对Ⅰ期手术术后评价的诊断符合率为100%,分支肺动脉的评价 33.3% 诊断符合,66.7% 有轻微差别.Ⅲ期手术的2例病患者超声心动图与术中诊断均相符.结论单靠超声心动图能够确立HLHS的诊断并为NorwooⅠ期手术提供足够的信息,对Norwood Ⅱ期和Ⅲ期术前及术后诊断超声心动图能够提供大量正确的信息,但对分支肺动脉及肺静脉的精确解剖及压力数据的测量存在局限性.