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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以进行性血管狭窄和平均肺动脉压升高为特征的慢性致死性疾病,随着病程的进展,常导致右心衰竭和死亡。其中肺血管重塑是PAH的关键病理特征、包括肺血管细胞的增殖和凋亡异常、远端肺动脉的肌化、细胞外基质蛋白的沉积和血管周围的炎症等。全球约有1%的人口受PAH影响,65岁以上人群发病率可达5%~10%[1]。