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颅底脊索瘤是一种原发低度恶性肿瘤,具有局部侵袭特性和高复发率,预后较差。作者结合文献对颅底脊索瘤的流行病学、临床表现、影像学特征及组织病理学等方面进行了精要回顾,对脊索瘤的临床分型及分期、治疗原则及生存与预后相关的因素等做了详细的综述,认为目前国内外对颅底脊索瘤的诸多方面的研究仍存在很大的分歧,需要进一步明确。