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目的探讨胆汁淤积型自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床特点及激素治疗转归情况。方法收集2014年1月-2015年12月于解放军第三〇二医院住院的AIH、自身免疫性肝炎肝硬化(AIH-LC)、自身免疫性肝炎肝衰竭(AIH-LF)患者,对符合纳入标准的胆汁淤积型AIH患者临床资料进行回顾性分析,并对激素治疗患者的好转率及未应用激素治疗的原因进行分析。正态分布的计量资料多组间比较采用单因素方差分析,非正态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验;计数资料组间比较采用χ2检验。结果共纳入胆汁淤积型AIH患者181例,其中AIH组15例、AIH-LC组142例,AIH-LF组24例,男女比例1∶11.1,符合抗核抗体阳性和(或)抗平滑肌抗体阳性的1型AIH患者占96.7%(175/181)。胆汁淤积型AIH患者中以肝硬化所占比例最高(78.5%)。3组患者在年龄、Alb、PTA、ALT、AST、GGT、TBil水平比较差异均有统计学意义(F值分别为3.836、13.271、41.819;χ~2值分别为29.153、22.759、8.826、26.942,P值均<0.05)。181例胆汁淤积型AIH患者总体治疗好转率为36.5%,其中AIH组好转率最高(66.7%)。应用激素治疗的患者共35例,占19.3%,其治疗好转率显著高于未应用激素治疗患者(57.1%vs31.5%,χ~2=8.009,P=0.005)。感染、腹水和消化道出血是未应用激素治疗的主要原因。结论 AIH出现胆汁淤积以女性、肝硬化以及1型AIH者最为多见,且激素治疗有效,但其应用比例较低,感染、腹水和消化道出血是限制其应用的主要原因。