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目的:探讨肝脏原发性平滑肌肉瘤的诊断和鉴别诊断.方法:应用超声引导下自动活检技术、组织病理学、免疫组织化学观察1例肝脏原发性平滑肌肉瘤并复习相关文献.结果:组织学观察瘤细胞呈梭形,可见核分裂,免疫组织化学结果:CEA(-)、EMA(-)、vimentin(+)、Myosin(Smooth Muscle)(+).结论:肝脏原发性平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性间叶肿瘤,其诊断主要依靠免疫组织化学.