肌萎缩侧索硬化症的动物模型:表达鼠超氧化物歧化酶基因的转基因鼠

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肌萎缩侧索硬化症是一种进行性神经变性疾病,主要侵及运动神经元。有家族性常染色体显性疾病的个体发生铜/锌超氧化物歧化酶(Cu/Zn SOD,SOD-1)基因突变,该基因编码一种广泛表达的酶,该酶在氧自由基的清除过程中起着关键作用。本观察提示SOD-1活性的改变或降低可能在神经变性过程中起作用。为进一步探讨这种可能性,作者使鼠的SOD-1基因发生突变,使其与在人类家族性肌萎 Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neurodegenerative disease that affects mainly motor neurons. Individuals with familial autosomal dominant disease develop mutations in the Cu / Zn SOD (SOD-1) gene, which encodes a widely expressed enzyme that clears oxygen free radicals The process plays a key role. This observation suggests that changes or decreases in SOD-1 activity may play a role in neurodegeneration. To further explore this possibility, the author of the mouse SOD-1 gene mutation, make it with human familial muscular wilt
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