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目的对肺外神经内分泌癌的发病部位、临床特点、疗效、预后进行分析。方法回顾我科1998-2011年肺外神经内分泌癌76例患者的病例资料并随访。结果发病部位以消化系统和纵隔发生率相对较高,一线治疗总有效率31.37%,疾病控制率72.55%,中位疾病进展期(MTTP)3.7个月;二线治疗总有效率13.33%,疾病控制率46.67%,MTTP 1.6个月;中位生存期(MST)为15.2个月。结论部分神经内分泌癌对化疗相对敏感,但恶性程度较高,缓解期短,总体生存期较短。