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肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA／VSD）是少见的严重紫绀型先天性心脏性（简称先心病），本病以往报道其出生后1年病死率高达70％。其主要病理特点是肺动脉瓣、右室漏斗部或肺动脉主干直立分叉部完全闭锁，肺动脉系统的血供主要依靠未闭的动脉导管和／或体一肺动脉侧支血管供应。现将本院经超声检出12例PA／VSD的结果报道如下。