【摘 要】
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早在1897年 Camus 等发现人类血清有抗胰蛋白酶活性的作用。迄今已证明这种抗胰蛋白酶活性物质90%存在于α_1—球蛋白部分之中,称之为α_1—抗胰蛋白酶(α_1AT)。1963年 Lau
【机 构】
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早在1897年 Camus 等发现人类血清有抗胰蛋白酶活性的作用。迄今已证明这种抗胰蛋白酶活性物质90%存在于α_1—球蛋白部分之中,称之为α_1—抗胰蛋白酶(α_1AT)。1963年 Laurell 等报告了α_1AT 缺乏和肺气肿的关系后,目前已经证明该酶缺乏是通过常染色体的隐性基因遗传。肺气肿的发病年龄较早,常在30～45岁之间,病情发展快而严重,具有原发性肺气肿的特点,病变主要累及肺的基底部。
As early as 1897, Camus et al. Found that human serum has antitrypsin activity. It has so far been demonstrated that 90% of this antitrypsin active substance is present in the alpha 1-globulin portion and is termed alpha 1-antitrypsin (alpha 1 -AT). Laurell et al reported in 1963, α_1AT deficiency and emphysema relationship, it has been demonstrated that the enzyme deficiency is inherited by autosomal recessive genes. The incidence of emphysema earlier, often between 30 to 45 years old, the rapid and serious disease progression, with the characteristics of primary emphysema, lesions mainly involving the base of the lungs.
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