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恶性周围神经鞘膜肿瘤(MPNST)是一种比较常见的软组织恶性肿瘤,最常发生于臀部和大腿。组织学上MPNST很难与其他类型的梭形细胞肿瘤鉴别,免疫组化上S-100蛋白是最常被用于诊断MPNST的标记物,但其特异性差。另外高级别MPNST常不表达S-100蛋白。最近研究发现中间丝蛋白nestin表达于神经外胚层干细胞中,在中枢神经系统,随着神经分化nestin表达明显减少,但在外周神经系统,nestin仍然表达且局限于雪旺氏细胞。