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目的：探讨临床对于颅颈交界区畸形及上颈段疾病诊断错误的常见原因。方法：回顾分析27例患者诊疗史,并分析诊疗经过中存在的缺点,查找误诊原因。结果：误诊原因与疾病的特殊性,以及检查设备选择,不同等级医院甚至不同专业医务人员对疾病认知等因素有关。结论：真确认识疾病特点,选择合适检查以及专科医生就诊,可以提高确诊率;正确的诊断和治疗才能带来良好的结果。