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目的了解恶性周围神经鞘膜病（MPNST）的临床病理特点。方法分析45例MPNST的临床特点，光镜观察其病理组织学变化并采用免疫级化SP法研究其免疫表型的异质性。结果①本组病例年龄2-68岁，中位年龄41岁，常发生在四肢、躯干及脊柱等中轴部位；临床上最常见的症状为肿块。②MPNST的形态学瘤谱范围广，包括梭形细胞、上皮样细胞、原始神经上皮分化区及异源性成分等。③免疫组化染色除S-100阳性外，Vim、EMA、Keratin、Desmin及GFAP部分阳性，但SMA阴性。结论MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大的恶性肿瘤，与神经纤维瘤病关系密切。