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一氧化氮是一种脂溶性气体，它具有独特的理化性质和生物学活性，主要由血管内皮产生，在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体，可选择性扩张肺血管，降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。