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间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MC）是一种少见的具有双态分化的恶性肿瘤：由原始间叶细胞和夹杂在其间的分化良好的软骨岛构成。MC多发生于骨组织，约36％为骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma，EMC），1962年Dahlin和Henderson报道首例原发于颅内的MC。发生于中枢神经系统的EMC非常少见。我们报道1例颅内EMC和1例脊椎内EMC，并复习文献进行探讨。