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目的
探讨获得性部分性脂肪萎缩疾病(APL)患者的临床特点、病程及对治疗的反应。
方法回顾分析1991年至2012年北京协和医院诊断的3例APL患者的临床治疗及实验室检查资料，并进行长期随访。
结果3例患者均为女性，起病年龄均为10岁左右，诊断年龄20～62岁，随访2～12年。3例患者均有上半身脂肪明显减少下半身脂肪不变或增加，均患有糖尿病，有明显高胰岛素血症、高甘油三酯血症及脂肪肝，最严重患者甘油三酯达48.32 mmol/L。2例患者补体C3降低。2例患者有正常月经，其中1例患者正常妊娠。例3患者(65岁)有轻度颈动脉内中膜增厚。3例患者均无肾小球肾炎，均未合并其他自身免疫疾病，均无糖尿病微血管并发症。采用以吡格列酮为基础的药物治疗，血糖控制基本满意，甘油三酯可基本控制于正常范围，但患者上半身脂肪萎缩情况无明显改善。
结论APL患者通过以吡格列酮为基础的治疗，可以获得基本良好的代谢控制，但是脂肪萎缩情况无明显改善。