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目的 探讨先天性晶状体半脱位家系的病情特点和治疗方法.方法 对先天性晶状体半脱位一家系中发病的3例(5眼)进行治疗,根据病情特点制定治疗方案；对晶状体半脱位＞2个象限者行晶状体囊内摘出、无线结后房人工晶状体悬吊术；对晶状体半脱位＜2个象限者行手法小切口晶状体囊外摘出、囊袋内人工晶状体睫状沟缝线无线结固定术.随访12个月观察治疗效果.结果 该家系患者不伴全身发育异常,晶状体半脱位无固定方向,且存在随年龄增加,晶状体半脱位进展加重的可能.3例(5眼)术后随访1年视力0.1者1眼,0.3者2眼,0.4者1眼,0.5者1眼,无人工晶状体夹持、继发性青光眼或视网膜脱离等并发症.结论 先天性晶状体半脱位早期发现,及时治疗,可避免视功能严重受损.对晶状体半脱位＜2个象限者行手法小切口晶状体囊外摘出、囊袋内人工晶状体睫状沟缝线无线结固定术是安全、有效、经济的治疗方法。