【摘 要】
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目的探讨各种辅助检查对肝豆状核变性(HLD)的诊断价值。方法对200例确诊HLD患者的临床表现及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8·6)岁;最常
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目的探讨各种辅助检查对肝豆状核变性(HLD)的诊断价值。方法对200例确诊HLD患者的临床表现及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8·6)岁;最常见的临床表现为震颤(42.5%);以脑型(122例,61%)患者最多;尿铜检查169例,均≥100μg/24h;铜蓝蛋白检查194例,均<0·15g/L,其中178例≤0·08g/L;血清铜检查84例,68例≤0·6mg/L,10例为(0·61~0·9)mg/L,6例>0·9mg/L;角膜K-F环检出率为85·5%;脑型患者肝功能异常率低于肝型患者;各型HLD患者肝脏B超均有特殊改变;头颅MRI检查79例,65例异常,病变对称,主要集中在基底节区。结论血清铜蓝蛋白是HLD最有价值的辅助检查,当其≤0·08g/L时具有独立的诊断价值;角膜K-F环对具有神经、精神症状的HLD患者具有很大的诊断价值;24h尿铜是最好的单个筛查指标,它在具有症状的HLD患者中全部升高;腹部B超、头颅MRI等影像学检查虽不能作为HLD的诊断依据,但对肝、脑的损害有提示作用。
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