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Evans综合征是罕见且严重的自身免疫性疾病,及不可避免导致机体免疫紊乱,肺部病变致肺泡出血,最终导致难以控制的大咯血,本文报道1例Evans综合征合并肺部感染、咯血的护理。总结此病进展迅速过程中的护理经验。 1临床资料:男,23岁。因确诊“Evans综合征2年,皮肤瘀斑10天”入院。患者2年前因“乏力、皮肤瘀斑”就诊于我院,完善相关检查确诊为“Evans综合征”,予以糖皮质激素抗免疫治疗及对症治疗后病情好转出院。10天前无明显诱因出现皮肤紫癜、瘀斑来院。入院后完善检查,血RT示:HG69g/L, PLT:10×109/L;直接/间接抗人球实验均阴性;谷丙转氨酶70IU/L,球蛋白15.68g/L;淋巴细胞亚群提示CD3+CD4+:5.5%, CD3+CD8+:44.4%;自身抗体包括双股DNA、干燥综合征A、B、SM抗体、SM/RNP抗体、SCL-70抗体、JO-1抗体、抗核抗体均为阴性;抗中性粒细胞核周抗体、抗中性粒细胞胞浆型抗体均阴性;胸部正位片无明显异常。入院后予以糖皮质激素联合免疫球蛋白免疫抑制治疗,同时输注洗涤红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血。于第4天患者突发咯血,量约50ml,伴憋喘、呼吸困难,吸氧、止血治疗不能缓解,行胸部CT考虑双肺炎症,不排除过敏性肺炎、肺泡咯血可能。立即转入ICU对症治疗,病情好转,9天后由ICU转入我科,行痰培养+药敏、巨细胞病毒、EB病毒检测、痰找霉菌等检查均无异常。复查胸部CT示:双肺炎症,较上次好转。在应用原治疗的基础上加用复方新诺明0.96g口服,1天3次,预防卡氏肺囊虫肺病。于13天再次出现咯血,量约20ml,不伴憋喘及呼吸困难,予以输注血小板、应用止血药物对症处理后病情好转。于15天再次出现咯血,量150ml,伴烦躁不安、呼吸困难及憋喘,胸部CT示双肺炎症较前加重。立即转入ICU进一步治疗,患者仍咯血不止,45分钟后抢救无效死亡。