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目的 分析儿童原发性肾病综合征(PNS)临床与病理的关系及病理构成的变迁情况.方法 回顾性分析1984年1月至2011年12月在中山大学附属第一医院小儿肾病中心行肾活检、年龄≤14岁的PNS患儿的临床和病理资料,并分为1984年至1991年、1992年至2001年和2002年至2011年3个阶段进行比较分析.结果 共363例PNS患儿纳入研究,病理类型构成:微小病变(MCD) 168例(46.3％),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)77例(21.2％),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 76例(20.9％),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)14例(3.9％),膜性肾病(MN)12例(3.3％),硬化性肾小球肾炎(CSGN)3例(0.8％),新月体肾炎(CrGN)2例(0.6％),其他11例(3.0％).363例患儿中单纯型NS 205例(56.5％),其中64.9％病理为MCD.肾炎型NS158例(43.5％),第2阶段肾炎型NS病理类型以MsPGN为主(占36.4％),第3阶段以FSGS最多见(占39.6％).频复发(FR) NS 180例(49.6％)、激素依赖(SD) NS 49例(13.5％)、SD/FRNS的病理类型以MCD最为多见(62.2％),其次为MsPGN(13.3％)和FSGS(13.3％).激素耐药NS(SRNS) 172例(47.4％),其中54.1％(93/172例)为原发耐药NS (PSRNS),45.9％(79/172例)为继发耐药NS(SSRNS).PSRNS和SSRNS的病理类型比较,差异无统计学意义(P＞0.05).SRNS第2阶段最常见的病理类型为MsPGN,占41.5％,而第3阶段为FSGS,占41.5％.108例(29.8％)患儿肾组织无免疫复合物沉积,病理类型主要为MCD(63.9％).96例(26.4％)肾组织免疫荧光以IgM沉积为主,其中SRNS 46例(47.9％),SD/FRNS 36例(37.5％).结论 儿童PNS病理类型主要为MCD、MsPGN和FSGS,临床和病理有一定的联系.近20年来,FSGS病例数增加,MsPGN的病例数减少.肾炎型NS、SD/FRNS、SRNS建议及早行肾活检,必要时重复肾活检.