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门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein, CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支部分或完全闭塞后,导致门静脉血流受阻,侧支循环形成引起的肝前型门静脉高压症[1],临床较少见.成人发病易误诊为肝硬化门静脉高压症,本文报道7例经影像学诊断证实的原发性CTPV,并对其发病机制、检查方法、影像学表现及鉴别诊断有关问题进行分析.