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目的报道一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤，对其临床病理特点及鉴别诊断进行讨论。方法对手术切除的肾脏及其肿瘤进行常规病理检查并复习文献。结果患者女性，56岁。右肾下极上皮样血管平滑肌脂肪瘤，位于肾脏实质，界限清楚，向邻近肾脏实质推挤状生长，无浸润。大小约为12．5cm×9．5cm×8．0cm；组织学上主要由单核或多核的上皮样细胞构成，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免疫组化显示瘤组织vimetin、SMA、HH35、HMB45、Melan—A、CD68、CD117均阳性