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Dandy Walker综合征（DWS）又称Dandy Walker畸形、后颅凹脑积水综合征、第四脑室侧孔-中孔闭锁综合征，是小儿中枢神经系统在胚胎期发育异常而致的一种先天性畸形。临床上少见，常以脑积水为首发表现，并可出现智力发育落后、肢体肌张力增高、癫痫、共济失调等一系列症状和体征。现报告1例如下。